上睑下垂的病因、诊断和鉴别诊断

上睑下垂（blepharoptosis，ptosis）是神经科常见临床表现，为上眼睑部分或完全不能抬起，致睑缘盖角膜上缘过多，使受累眼的眼裂较正常小。引起上睑下垂的原因很多，包括先天性、外伤、颅内占位、血管病、炎症、脱髓鞘、免疫病、变性病、代谢和营养障碍等。本文仅从神经内科角度对以上睑下垂为主要表现的疾病做一简要概述。
1 上眼睑运动的解剖基础上眼睑的结构由外向内分五层：皮肤、皮下组织、眼睑肌（眼轮匝肌、提上睑肌、Müller 睑板肌）、睑板和睑结膜。眼睑皮肤很薄，皮下组织疏松，容易发生水肿、出血或炎症，可致眼裂小。眼轮匝肌和提上睑肌都是骨骼肌，眼轮匝肌由面神经支配，作用是使眼睑闭合；提上睑肌由动眼神经支配，作用是使眼裂开大；Müller睑板肌是平滑肌，受交感神经支配，也可以使眼裂开大；提上睑肌和Müller睑板肌的缺损可表现为肌源性上睑下垂。提上睑肌起自蝶骨小翼，沿眶顶向前行，在接近眶缘处，形成白色腱膜，在睑板后上方与眶隔融合；由于各种原因引起的眼睑腱膜缺损会导致腱膜性上睑下垂[1]。眼裂是指在睁眼时上下睑之间的裂隙。成人睑裂长度为20～30mm，宽度（最宽处）为10mm～15mm。睑裂宽度可以通过肉眼观察以及测量法来确定。肉眼观察，是用睑缘与角膜缘的相对位置作为指标。正常婴儿睁眼时，上睑睑缘位于角膜上缘上方1～2mm，下睑睑缘恰好达角膜下缘；少年上下睑缘与角膜上下缘恰好重合；成人睑缘呈弧形盖住角膜上缘约1-2mm，约相当于钟表的10点至2点的弧度；下睑睑缘达角膜的下缘（见表1）。因此在正常成人角膜与上睑或下睑之间不能看到巩膜，只有在其两侧才能看见巩膜[1]。表1 正常人睑裂的宽度分组 上睑缘与角膜上缘关系 下睑缘与角膜下缘关系婴儿 角膜上缘上方1-2mm 角膜下缘少年 角膜上缘 角膜下缘成人 遮盖角膜1-2mm 角膜下缘
2 上睑下垂的病因及其特点引起上睑下垂的原因很多，根据眼肌运动障碍的机制，可分为神经源性、肌源性、腱膜性、机械性和假性上睑下垂等。神经源性和肌源性上睑下垂多出现于神经科门诊，是神经科诊治上睑下垂的常见类型；腱膜性、机械性和假性上睑下垂多出现于眼科门诊；但对于复杂疾病引起的上睑下垂则常常需要神经科和眼科协作会诊共同诊断。
2.1 神经源性上睑下垂（neurogenic ptosis）：神经源性上睑下垂是指各种原因引起支配提上睑肌或Müller睑板肌的神经受累及导致上睑下垂。神经源性上睑下垂主要包括各种原因导致的动眼神经麻痹、Horner综合征和Marcus-Gunn综合征等三种情况。临床上除了Fisher综合征为双侧上睑下垂以外，其他类型神经源性上睑下垂多为单侧或者以单侧为重。2.1.1动眼神经麻痹：动眼神经支配提上睑肌，作用是使眼裂开大。动眼神经核位于中脑上丘平面、近中线部位、中脑水管前方，由许多细胞群组成。动眼神经核发出神经纤维向腹侧经过内侧纵束、红核、黑质，由大脑脚内侧穿出，在大脑后动脉和小脑上动脉之间穿过后，与后交通动脉平行，向前在前床突和后床突之间穿过硬脑膜，到达海绵窦外侧壁，由此发出两个分支，上方的分支较小，下方的分支较大。这些分支均向前通过眶上裂进入眼眶，上方的分支支配提上睑肌和上直肌，下方的分支支配内直肌、下直肌和下斜肌，下方的分支还包括副交感神经支配瞳孔括约肌和睫状肌[2]。引起动眼神经麻痹并致上睑下垂的原因很多，诸如脑血管病、颅内肿瘤（颞叶肿瘤、垂体瘤、蝶骨嵴脑膜瘤、鼻咽癌的颅内转移等）、动脉瘤（后交通动脉、颈内动脉瘤、大脑后动脉、小脑上动脉等）、基底脑膜炎（结核性、梅毒性）、外伤（颅底骨折、硬膜外血肿、蛛网膜下腔出血）、海绵窦疾病（海绵窦血栓形成、炎性肉芽肿、动静脉瘘）和动眼神经炎症等，需要仔细鉴别。但由于上睑下垂很少作为动眼神经麻痹唯一的临床表现，故常伴随其他神经系统症状和体征,这些能为定位诊断提供重要帮助；而神经影像学的发展和患者详细的病史则对于患者的病因和治疗更有意义[3]。核上性病变：由于动眼神经核受双侧大脑半球支配，故单侧核上性病变不会导致上睑下垂。而动眼神经核及其轴突走行中的病变都能致神经源性上睑下垂。核性病变：动眼神经核综合征在下运动神经元性瘫主要表现为同侧不完全性动眼神经麻痹伴/或不伴对侧提上睑肌和上直肌无力。这是因为动眼神经由许多细胞群组成，各组细胞核群分散分布，所以同侧动眼神经麻痹多为不完全性动眼神经麻痹；又由于支配提上睑肌和上直肌的神经细胞核都位于中线附近，彼此很接近，所以脑干病变常会导致双侧上睑下垂和上直肌无力。基底动脉及其分支的血栓形成是引起动眼神经核性损坏的最为常见原因，其他还包括转移瘤、出血性脑血管病以及脑脓肿等[3]。核下性周围神经病变：动眼神经在进入眼眶前的病损导致单侧动眼神经完全性麻痹；眼眶内病变引起的动眼神经麻痹为单眼不完全性麻痹。常见综合征包括：⑴动眼神经传导束综合征：病变常与脑干病变有关。①黑质区病变会引起同侧动眼神经麻痹和对侧不自主运动（Benedikt综合征）；②红核区病变会引起同侧动眼神经麻痹和对侧共济失调（Claude综合征）；③中脑基底部病变会引起同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫（Weber综合征）。与核性病变一样，动眼神经传导束综合征的主要原因也是缺血性脑血管病；其他还包括脱髓鞘疾病、炎症和肿瘤等[4]。⑵颅内动脉瘤压迫综合征：主要由于后交通动脉和颈内动脉等Willis环附近动脉瘤压迫动眼神经所致。特点是发病较快，多为单侧完全性动眼神经麻痹，约90%出现瞳孔改变；往往伴有同侧头部、特别是局限于内眦部的剧烈疼痛，主要通过MRA、DSA确诊。但阴性者也不能完全排除动脉瘤，可能因动脉瘤破裂，瘤体变小、闭塞而导致MRA、DSA阴性。如果单侧动眼神经麻痹突然发作或反复发作，伴内眦部疼痛且早期就出现瞳孔散大应高度怀疑颅内动脉瘤[5]。⑶海绵窦综合征：常有特征性的突眼和结膜水肿，有助于鉴别诊断；另外，由于动眼、滑车、外展及三叉神经眼支穿过海绵窦外侧壁，所以这些神经均可受累，出现眼睑下垂、眼球固定、瞳孔散大、对光反射消失、三叉神经眼支分布区感觉障碍等。海绵窦血栓形成、海绵窦动静脉瘘、Tolosa-Hunt综合征以及垂体瘤等是海绵窦综合征常见病因[6]。①海绵窦血栓形成：几乎都继发于局部或鼻窦感染，急性起病，有明显的感染症状，同时由于眶内静脉回流受阻出现眼球突出，眼睑、眶周及结膜水肿明显。一般发病初期病变在一侧，但数日后可扩展到对侧[7]。②海绵窦动静脉瘘：可以由于自发性或外伤引起，出现动眼、滑车、外展及三叉神经眼支受累症状以及突眼、结膜水肿等，在眼部听诊可听见明显的血流声；压迫同侧颈动脉时血流声消失，压迫对侧颈动脉时血流声加大或无变化。③痛性眼肌麻痹综合征，又称为Tolosa-Hunt综合征：是一组以单侧的眼部及眼球后部疼痛并伴有眼外肌麻痹为特征的综合征，少数病例为双侧，一般认为是海绵窦段的炎性肉芽肿所致。开始表现为眶上和眶内顽固性剧烈疼痛；数日后出现单侧眼肌麻痹，动眼神经、滑车神经、外展神经以及三叉神经第一支均可受累，但瞳孔一般无任何改变；数周后可自行缓解，常可复发；糖皮质激素治疗可加速症状缓解[8]。⑷眶上裂综合征：系外伤或肿瘤累及眶上裂引起的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1对脑神经受累。表现为全部眼外肌麻痹，眼球突出并固定于正中位，瞳孔散大，光反射和调节反射消失；眶以上额部皮肤和角膜感觉缺失，可伴神经麻痹性角膜炎、泪腺分泌障碍、Horner征等表现[9]。⑸眶内综合征：进入眶内后，动眼神经分为上支和下支。眶内肿瘤和炎症常影响上支，仅导致上睑下垂和/或上直肌麻痹。其他提示眶内病变的表现包括突眼，眼球运动疼痛和继发于视神经受压的视力下降。⑹其他还包括：①糖尿病眼肌麻痹：为急性起病的眼外肌麻痹，常表现为一侧较重的眼睑下垂，往往可大部分甚至全部遮盖角膜，同时眼球活动受限，其特征为不伴或仅有轻微瞳孔改变。在上睑下垂之前常有前额、眶上区疼痛。亦可有外展神经、滑车神经麻痹等表现。可在几周内恢复，但常反复发作[10]。②眼肌麻痹性偏头痛：多见于青少年和中年人，患者多有普通偏头痛发作史。在一次偏头痛发作1-2天后，头痛渐行减退之际，发生头痛侧的眼肌麻痹。持续数日至数周后恢复，可反复发作，大多数在同侧。③Fisher综合征：为格林-巴利综合征的一种特殊类型，三主征主要为：急性起病的双侧眼外肌麻痹，双侧小脑性共济失调和四肢腱反射减弱或消失[11]。2.1.2 Horner综合征：由支配眼肌的交感神经通路毁坏所致，临床表现为同侧上睑下垂、瞳孔缩小、轻度眼球内陷等，但这种上睑下垂较轻，用力睁眼时仍可抬起。眼球的交感神经支配是多突触通路。在颈部交感神经传导通路中，由于受累及的部位不同，其表现也各异[12]。以神经解剖为指导，用4%可卡因和1%肾上腺素点眼法可进一步阐明导致Horner征的病变部位。⑴一级神经元的细胞体位于下丘脑内，沿脑干和脊髓外侧下行到位于脊髓内C8、T1和T2水平的睫状脊髓中枢并在此换元。一级神经元损害最常见的原因是脑血管病和肿瘤。伴随症状还包括麻木、无力、共济失调和眼震等。正常情况下和第一级神经元病变时，4%可卡因可使瞳孔扩大，而对于1%肾上腺素则无反应。⑵二级神经元发出的轴突沿脊神经前支离开脊髓在胸交感干内走行，在锁骨下动脉处绕过肺脏离开胸腔，沿颈动脉上行，在位于颈动脉分叉处的颈上神经节再次换元。肺尖部炎症或肿瘤、主动脉弓动脉瘤、胸部外伤或肿瘤是导致二级神经元损伤的常见原因。第二级神经元病变时，瞳孔对4%可卡因和1%肾上腺素均无反应。⑶三级神经元由颈上神经节发，其一部分神经纤维沿着颈外动脉到达面部，发出分支支配血管、汗腺。支配眼眶内结构的三级神经元纤维则伴随颈内动脉走行，在海绵窦内离开颈内动脉，又分为两支，一支到达瞳孔扩大肌，一支到达提上睑肌和Müller睑板肌。颈动脉缺血、颈动脉及其周围组织手术、海绵窦病变是其损伤的重要原因。所以当患者出现Horner征，同时伴有同侧相关部位的疼痛时应特别注意，最好立即进行神经影像学检查以查明原因。第三级神经元病变时，瞳孔对4%可卡因无反应，但1%肾上腺素能使瞳孔扩大。2.1.3 Marcus-Gunn综合征（下颌瞬目综合征）：是发生于婴幼儿的先天性上睑下垂，多为一侧，有家族遗传倾向。典型特点是当患者张口时，下颌偏向健侧（或向前），下垂之上睑突然自动抬起，睑裂开大，出现比健侧位置还高的奇特现象，但这种眼裂开大不能持久而是暂时性的；嘱患者伸舌时亦可出现下垂的眼睑上提等现象；而嘱患者下颌向患侧运动时，则上睑下垂加剧；患者用餐时，眼睑随着咀嚼而出现不停的瞬目现象。可能是由于在发育中动眼神经核与三叉神经核外翼部分或下行神经纤维之间发生联系所致[13]。
2.2 肌源性上睑下垂（myogenic ptosis）：肌源性上睑下垂是指提上睑肌和Müller睑板肌缺损引起的上睑下垂，主要由于遗传或免疫学异常引起[14]。肌源性上睑下垂主要包括线粒体肌病、肌营养不良、甲亢性眼肌病和神经肌肉接头处疾病重症肌无力等十种疾病；临床上除了重症肌无力多以单侧上睑下垂为主以外，肌源性上睑下垂多为双侧眼睑下垂，部分患者可以表现为某侧较重的上睑下垂。2.2.1 重症肌无力（myasthenia gravis, MG）：是重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，常发生于青年女性和中老年男性。隐匿起病、慢性进展，出现上睑下垂、复视、四肢近端无力等症状，其中上睑下垂在起病时出现率约为70%，病程极期为90%，通常为双侧，但部分患者出现两眼上睑下垂交替出现。临床上以病态疲劳性、每日波动性为特点；药理学显示新斯的明试验阳性；免疫学检查可发现85%患者血清乙酰胆碱受体抗体阳性；电生理检查可发现低频重复电刺激呈波幅递减，高频重复电刺激波幅无明显递增；神经肌肉病理学可发现神经肌肉接头处突触后膜皱襞减少；胸腺影像学和胸腺病理学可发现15%患者有胸腺瘤，约60%的患者有胸腺增生[15]。2.2.2 甲亢性眼肌病：又称Graves病，突眼性甲状腺肿，是一种复杂的免疫介导的疾病。通常发生在30-40岁，女性与男性的比例约为4：1到7：1之间；主要临床表现包括毒性甲状腺肿（怕热、出汗、心悸、体重减轻、神经质等）、眼病和偶见（<1%）的皮肤病。眼症主要表现顺序为畏光、流泪、眼痛、眼睑水肿、复视、视力模糊、视力下降和视野缺损等；眼征的发生及顺序一般为眼睑退缩（Dalrymple征，上睑缘或下睑缘达到或超过角膜缘、或当下睑缘在角膜缘下方1-2mm，40％-60％）和眼睑滞后（von Graefe征，40％-50％）、结膜和眶周水肿（30％）、突眼（30％）、眼外肌麻痹及视力丧失等。眼外肌麻痹通常隐匿起病，缓慢进展，发展为双眼不对称的限制性麻痹；下直肌和内直肌最容易受到累，以后逐渐出现上睑下垂以及其他眼外肌（上直肌和外直肌）麻痹。由于是限制性麻痹，患者多表现为单纯下斜视或者下斜视伴内斜视，极少出现外斜视；又由于患者以下直肌受累为早和多见，76％患者出现垂直复视，而22％的患者出现水平复视。甲亢性眼肌病中上睑下垂主要是由于突眼、水肿、营养代谢等导致提上睑肌受损；另外不能排除由于对侧眼睑退缩、突眼等造成的误判。辅助检查除明确甲状腺功能亢进外，眼外肌B超、CT或MRI检查能发现受累及的眼外肌变粗；但部分患者甲状腺功能正常而只是出现抗甲状腺抗体增高，应该仔细鉴别甚至需要长期随访[16]。2.2.3 线粒体肌病：以上睑下垂为主要表现的线粒体肌病主要是慢性进行性眼外肌麻痹（chronic progressive external ophthalmoplegia，CPEO）和Kearns-Sayer 综合征（Kearns-Sayer syndrome，KSS）。两者多呈散发出现，部分有家族史，多于20岁以前出现容易疲劳，往往在休息后减轻，需要与重症肌无力、进行性肌营养不良和其他代谢性肌病等鉴别。CPEO多首先出现双上睑下垂，病情缓慢进展，数年后出现其他眼外肌，但复视并不多见；病情发展中尚可出现面肌和四肢近端肌肉无力。KSS除了有双侧对称性眼外肌麻痹外，还伴有视网膜色素变性，和/或心脏传导阻滞、小脑性共济失调、发育迟缓等；脑脊液蛋白含量多>1g/L；肌电图60%-70%呈肌源性损害；血乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%以上出现阳性；血清肌酶30%出现CK和/或LDH增高；肌肉活检可见肌细胞内线粒体堆积，类似破碎红纤维[17]。2.2.4 眼肌型肌营养不良：对该病的概念比较混乱，又称为慢性进行性核性眼肌麻痹、进行性眼肌麻痹等，部分学者认为应该归到线粒体肌病的眼型表现，但对于单纯出现双侧进行性眼外肌麻痹的患者仍应进一步研究[18]。目前对于眼肌型肌营养不良的认识如下：常为常染色体显性遗传，多于青壮年起病，女性多见。临床表现为眼睑和眼外肌呈进行性瘫痪，部分患者出现双侧面瘫和咬肌无力、上肢肌肉受累等，但出现较晚。血清CPK测定可有轻度升高。肌电图出现短时限、低波幅电位，多相电位增加，大力收缩时呈干扰相；但也有部分患者肌电图正常。病程呈良性过程，进展缓慢，不影响寿命。2.2.5 眼咽型肌营养不良（oculopharygeal muscular dystrophy，OPMD）：属常染色体显性遗传，也有散发病例。主要特点是:多在40岁以后发病且进行性加重，症状以双侧上睑下垂及吞咽困难为主。约2/3患者首发症状为上睑下垂，双侧对称，以后逐渐出现吞咽困难和构音不清，大约十几年后出现其他眼外肌无力、轻度面肌力弱、咬肌无力和萎缩、近端肢体无力等。血清CK水平轻度增高或正常；肌电图既可出现肌源性损害，也可出现神经源性损害。肌肉病理检查可见肌纤维变性。基因检测可见染色体14q11位点多A结合蛋白2（poly(A) binding protein 2,PABP2）上有2-7个GCG重复序列[19，20]。2.2.6强直性肌营养不良（myotonic dystrophy，MD）：为常染色体显性遗传病，是成年人最为常见的肌营养不良类型，并有后代加重提前出现现象，且由父亲遗传下症状要比由母亲遗传更严重，患病率约为1/8000。眼部症状包括双侧上睑下垂、眼轮匝肌无力、不同程度的眼肌麻痹以及圣诞树样白内障（Christmas tree cataract，出现率接近100%）；另外还包括多组肌群（主要为肢体远端、面部、颈部等）萎缩和肌强直，并常常伴有身体其他多系统受累，出现心脏传导阻滞、智能低下、生殖系统退化、秃顶等。肌电图呈特征性肌强直放电；基因检测有特异性，患者染色体19q13.3位点萎缩性肌强直蛋白激酶基因（DMPK）内CTG三核苷酸序列异常重复扩增超过100[21]。2.2.7眼咽-肢体远端型肌病（oculopharygodistal myopathy，ODM）：为常染色体显性遗传病，多40岁以后发病。首发症状为上睑下垂，病情呈进行性加重，数年内出现吞咽困难、饮水呛咳以及四肢远端无力等症状。基因检测显示，ODM很少出现PABP2 GCG重复序列，从而与眼咽型肌营养不良相鉴别[22]。2.2.8 先天性单纯性上睑下垂：多数是常染色体显性遗传，少数为散发病例。是婴幼儿最常见的上睑下垂原因，是由于提上睑肌发育不良所致。除上睑下垂，患者在下视时会出现眼睑退缩，即让患者追随视标向下注视时眼睑的运动相对滞后于眼球的运动。75%患者为单侧受累，部分患者同时合并同侧上直肌无力[23]。2.2.9 晚发性单纯性上睑下垂：呈常染色体显性遗传，常在40-60岁发病，缓慢进展，长期观察随访亦不能发现其他骨骼肌无力[24]。
2.3 腱膜性上睑下垂（Aponeurotic ptosis）腱膜性上睑下垂是指各种原因引起的提上睑肌腱膜缺损所造成的上睑下垂，是眼科诊治的上睑下垂中最为常见类型[20,25]。其典型体征包括：⑴轻度持续性上睑下垂；⑵提上睑肌功能正常或接近正常，下垂睑能抬高8mm或以上，可认为提上睑肌功能尚好；⑶上睑皱襞不明显或抬高，即受累眼睑皱襞比未受累眼位置高，若双侧受累，一般上睑皱襞距睑缘10mm以上；⑷上睑皮肤变薄；⑸病变早期平视时上睑下垂不明显，但下视时上睑明显遮盖视轴，使患者不能阅读。引起腱膜性上睑下垂的原因很多，主要有⑴长期戴用隐形眼镜；⑵眼睑皮肤松弛症（Blepharochalasis syndrome）；⑶老年腱膜退行性变；⑷外伤；⑸重睑手术后；⑹眼部手术后；⑺各种原因引起的眼睑持续肿胀；⑻包括搔痒、皮炎、结膜炎等各种原因导致的习惯性揉眼睛等[26]。除外伤和手术后、习惯性揉眼睛、眼睑持续肿胀等造成腱膜损伤和老年腱膜退行性变以外，由于戴隐形眼镜引起的上睑下垂和眼睑皮肤松弛症更容易被漏诊或误诊。①长期戴用隐形眼镜引起的上睑下垂可能与挤压眼睑取镜时出现的眼轮匝肌和提上睑肌的同时而相反的两种作用力、未取镜时镜片对睑结膜的强力摩擦及对其下组织的牵拉、隐形眼镜的直接刺激导致眼睑水肿和患者揉眼睛等动作增多等都有关；患者有明确的戴隐形眼镜史，表现为中度眼睑下垂而提上睑肌肌力较好。②眼睑皮肤松弛症常发生于小于20岁的年轻患者，以反复发作的上眼睑无痛性肿胀为特点；检查可见上眼睑皮肤变薄、失去弹性和松驰下垂，常伴有色素沉着和泪腺突出等；排除其他原因导致的上眼睑肿胀是诊断关键[27]。
2.4 机械性上睑下垂（mechanical ptosis）机械性上睑下垂是指由于眼睑本身的重量增加而引起的上睑下垂。主要由丛状神经纤维瘤、眼睑肿瘤、眼眶转移瘤、毛细血管瘤、重症沙眼及其他结膜疤痕等所致[20,25]，多出现在眼科门诊。
2.5 假性上睑下垂（pseudoptosis）假性上睑下垂是由多种原因引起的明显的眼裂相对变小，而上眼睑及眼球各向活动正常[24]。主要有保护性上睑下垂、垂直性麻痹性斜视、眼睑痉挛、无眼征、小眼征、眼球内陷、对侧突眼等多种情况。2.5.1 保护性上睑下垂：是当眼睑受到外界刺激时的保护性眼睑下垂。除表现上眼睑下垂外还可伴有畏光流泪、睫状充血、眼睑水肿和视力减退、外伤等。2.5.2 无眼征、小眼征、眼球内陷、对侧突眼和对侧眼睑退缩等都可能被误认为是上睑下垂。2.5.3 垂直性麻痹性斜视：各种原因引起（主要为先天性）上直肌功能障碍往往会使患侧眼表现出眼睑下垂的假象。由于双眼球不在同一水平位置，检查时会发现：当高位眼（健侧）为注视眼时，另一低位眼（患侧）上睑就会出现明显下垂，并且上睑下垂程度与眼球下斜程度一致；当患者用低位眼注视时，则眼睑下垂消失，眼裂升到正常高度，高位眼因上直肌接受过量冲动而呈现上斜视，使睑裂出现异常开大。由于患者提上睑肌功能正常，当遮盖高位眼时，低位眼上睑下垂就会消失[23]。2.5.4 眼睑痉挛：主要见于老年妇女，表现为双眼睑阵发、不自主、频繁的小抽搐，患者不愿意睁眼睛，严重时抽搐明显以致睁眼困难。患者常述早晨时或闭目休息后稍好转；查体可见患者双眼瞬目动作增多，但眼睑上抬有力，眼球各方向活动自如[25]。
3 不同年龄组上睑下垂的主要原因⑴ 儿童发生的上睑下垂眼科专家Lee等研究发现，小于16岁儿童上睑下垂的原因主要为肌源性，其中以提上睑肌发育不良所致的先天性单纯性上睑下垂最为常见（240/333,占所有患者的72％）；其次为神经源性，以Marcus-Gunn综合征最为常见（26/333,占所有患者的7.8％）；先天性腱膜性上睑下垂列第三位（12/333,占所有患者的3.6％）[28]。神经科儿童上睑下垂患者尚未见统计资料，但一般认为以MG、CPEO等最常见。⑵ 成年人发生的上睑下垂神经科成年人发生的上睑下垂以MG、CPEO、甲亢性眼肌病、动眼神经损伤和Horner综合征等多见。眼科则以腱膜性上睑下垂最为常见，约占成年人上睑下垂原因的一半[25]。在老年人中以腱膜退行性变为主要原因，而青年患者发生的腱膜性上睑下垂原因则主要包括长期戴隐形眼镜造成腱膜损伤、手术造成腱膜损伤和眼睑皮肤松弛症等[27]。
4 上睑下垂的鉴别诊断对于患有上睑下垂的患者，要根据患者的年龄、详细的病史、仔细的查体和必要的辅助检查来确定病因。病史应包括既往有无外伤史、手术史、近期感染史等；现病史要根据可能的原因、诱因、首发症状、特点、持续时间、病情变化、治疗情况等依次展开。对于上睑下垂应该做细致的检查，尤其对于轻微的上睑下垂更应该多次检查[29]。⑴ 首先应判断是否是上睑下垂，排除假性上睑下垂 先观察患者双侧眼裂的大小是否一致，在重度以上的上睑下垂患者中可以见到：因为患侧额肌代偿性收缩导致额纹增深，健侧睑裂代偿性增大，眉毛上抬，头后仰。接着应进行以下三种检查，检查时也必须两侧对比。①嘱患者做眼的闭启运动，如有上睑下垂，则可见在睁眼情况下患侧较健侧眼裂变小，并通过两侧上睑睑缘遮盖角膜程度来确定。②在患者睁眼时，检查者在患者眉毛上方触之，试其有无额肌代偿性收缩。③令患者向左右两侧注视，外展时，上睑下垂明显，内收时减轻。⑵ 判断上睑下垂的严重程度 Beard[29]根据下垂睑缘低于正常位置的距离对眼睑下垂进行分类如下：一级轻度上睑下垂，下垂距离在2mm以内；二级中度上睑下垂，下垂距离在2-4mm；三级重度上睑下垂，下垂距离大于4mm，或完全闭合，但检查者用双手拇指紧压患者的眉弓部（额肌）时，嘱患者向上注视，上睑仍能轻度上提；四级完全性上睑下垂，即检查者用双手拇指紧压患者的眉弓部（额肌）时，嘱患者向上注视，上睑完全不能上提。为了更好的观察眼外肌无力的严重程度并对疗效进行定量化评估，许贤豪等对眼外肌无力定量检查进行了深入研究并进行了分级[30]。各项记分标准分别为：⑴上睑无力计分:病人平视正前方,观察上睑遮挡角膜的水平,以时钟位记录,左、右眼分别计分,共8分。0分:11～1点，1分:10～2点，2分:9～3点，3分:8～4点，4分:7～5点。⑵上睑疲劳试验:令病人持续睁眼向上方注视,记录诱发出眼睑下垂的时间(秒)。眼睑下垂:以上睑遮挡角膜9～3点为标准,左、右眼分别计分,共8分。0分:>60，1分:31～60，2分:16～30，3分:6～15分，4分≤5。⑶眼球水平活动受限计分:病人向左、右侧注视,记录外展、内收露白的毫米数,同侧眼外展露白毫米数与内收露白毫米数相加,左、右眼分别计分,共8分。0分:外展露白+内收露白≤2mm,无复视，1分:外展露白+内收露白≤4mm,有复视，2分:外展露白+内收露白>4mm,≤8mm，3分:外展露白+内收露白>8mm,≤12mm，4分:外展露白+内收露白>12mm。各项的总分算为绝对记分，同时通过自身对照对治疗前后或者病程前后绝对记分进行对比计算相对记分可以作为判断患者疗效或病情进展的指标。相对记分的计算方法为：相对记分＝（治疗前总分－治疗后总分）/治疗前总分。⑶ 进行仔细查体和完善辅助检查，明确病因 包括查看是否有眼睑水肿及其程度如何，是否有视力和视野改变，是否有其他眼外肌改变，是否有瞳孔改变，是否有其他脑神经异常等等，并进行系统的躯体运动、感觉和植物神经功能检查。根据患者的临床表现可进行以下鉴别分析（见表2），对于有疑问的诊断，要进一步完善辅助检查来明确。
5 小结总之，引起上睑下垂的病因众多，只有详细询问病史，进行仔细查体，结合有效的辅助检查，才能得出正确诊断，使患者得到及时治疗。