2009年2月21日星期六

眼球震颤概述

眼球震颤(Nystagmus)

眼球震颤系一种不随意的眼球节律运动,大致可分成两类,一为急跳性眼球震颤(Jerk nystagmus),又称位相性(Phasic)眼球震颤,一为摆摇性(Pendular)眼球震颤。
眼球的急跳震颤可见快慢两个相反方向的眼球运动,通常规定较快的方向为眼球震颤的方向。例如某病人的眼球震颤快相向右,慢相向左,则谓其眼球震颤向右。此种震颤较为常见,前庭器官及相关纤维通路的病变所发生的眼球震颤多属此类。
摆摇震颤是指眼球的往返运动并无快相、慢相之分,此震颤较罕见,主要见于先天性各类眼疾。多发性硬化病人偶可见之。
眼球震颤的运动方向可为水平、垂直或旋转者。有时眼球震颤可伴有头部的点动或震颤、眼睑的上下跳动,另外后天性眼球震颤病人可感觉四周环境的转动而发生眩晕等症状。
1.视网膜或屈光介质病变:先天白内障、脉络膜炎、中心角膜有不透明点或屈光不正而造成幼年弱视时,虽仍保存部分视力,但由于眼球无法固定注视,可引起摆摇性眼球震颤。
长期处于光线不佳处,眼球定视发生障碍,也可出现摆摇震颤,称为“职业性或矿工性”眼球震颤,另可伴头部震颤及提睑肌痉挛。
2.先天性及家族性眼球震颤:病因不明,通常出生后不久即发生,以后持续终生。遗传形式为常染色体显性或性连隐性遗传。病人眼球静止时即有轻微摆摇震颤,无论朝何方向运动其震颤均增加,尚可伴有头部振动或点动,但病人本身并无自觉症状,镜中观察也不知有眼球震颤现象,却可发现其他先天性眼球震颤病患眼球的跳动(由于两者的频率不同之故)。病人常罹患其他眼球缺陷,如白化病、散光或弱视等,故视力不佳。
点头痉挛见于婴儿,可有眼球摆摇震颤、点头、斜颈等表现。通常始于4至12个月大,而于3-4岁时痊愈,其点头为垂直方向而非左右摆动,且点头频率与眼球震颤频率无关,因此可与先天性震颤作一鉴别。
3.前庭迷路病变:可出现急跳性眼球震颤,常伴耳鸣、眩晕、恶心、呕吐、听力丧失、步态蹒跚等症状。
其震颤可细分为1至3度:向左第1度震颤指向左看时发生眼球向左震颤;向左第2度震颤指向左方或正前方注视,发生向左震颤;向左第3度震颤则无论向左、右或正前方注视,均可出现眼球的向左震颤。
内耳迷路急性病变可引起眼球向对侧的震颤;向快相的震颤方向侧视或转头,会导致震颤增加。

中枢病变引起的震颤 周围病变引起的震颤
眩晕等症状 可有或无,通常轻微 通常严重
震颤方向 随注视方向,可朝多方向发生震颤 无论注视方向为何,恒定的朝单方向发生震颤
震颤形式 水平、旋转或垂直 水平或旋转
两眼震颤 可能不对称 为对应同时震颤
除去注视 震颤消失 震颤变强
持续时间 较长 较短
长束病征 有 无

亚急性或慢性迷路病变,作侧视可能发生朝向病变侧的细微震颤,但可由于中枢代偿现象,而无震颤发生。
周围病变(迷路、第八神经)一般出现水平或旋转震颤。
4.中枢病变:中枢病变可引起水平、旋转或垂直震颤,有人称垂直震颤为脑干疾病的特征,但脑干受压扭曲变形或抗痉药物中毒亦可发生垂直震颤。以急跳性震颤为主。
脑干病变常引起单侧性震颤,其垂直震颤多为上视时引起,常见于桥脑被盖疾病。如脱髓鞘或血管病变、肿瘤、Wernicke氏病、延髓空洞症、Arnold-Chiari畸形等均可出现上视震颤。向下看时引起垂直震颤则多为“枕大孔”附近的病变导致者,如Arnold-Chiari畸形。
桥脑小脑角肿瘤,如听神经瘤,可致双侧性水平震颤,向病侧的震颤较为明显。作冷热试验时,则见向病变侧的震颤反应减少。
小脑病变引起的眼球震颤,其快相朝注视方向,慢相则朝静止时眼球位置。单侧小脑病变,双眼均可出现震颤,向病变侧作对应侧视时最明显;有主张必须小脑顶核与前庭的联络纤维遭破坏,始有可能出现眼球震颤。最常见病因为多发性硬化,其他有肿瘤、血管性病变、Friedreich共济失调及多种遗传性共济失调症等。
内侧纵束病变如上或下核间性眼肌瘫痪均可致眼球震颤。某些颈髓病变会引起眼球震颤,例如颈髓肿瘤、脊髓空洞症、Arnold-Chiari畸形等,也可能与内侧纵束的纤维遭破坏有关。
前庭核病变引起的震颤,刺激性病变向同侧震颤,而破坏性病变则向对侧震颤。
5.中毒:药物中毒引起的眼球震颤一般多为水平者,其快相朝注视方向。例如酒精、所有镇静剂(尤其是巴比妥酸盐)、抗痉剂(苯妥英、扑米酮、卡马西平)、溴化物等中毒时,常可出现眼球震颤。
6.臆病:当病人于非意识下从事眼球定视时,其震颤可消失。除其他臆病特征外,病人尚可有睑痉挛、聚视痉挛等。
7.反跳性震颤:病人侧视时发生急跳性眼球震颤,约二十秒钟后疲劳,眼球回到中央位置,以后发生反向的眼球震颤,数秒后又疲劳。此病征是由小脑变性引起。
8.跷跷板震颤:一眼向上震颤,另眼向下震颤,蝶鞍或蝶鞍旁肿瘤引起两颞侧偏盲者偶而可伴发跷跷板震颤,此外第三脑室肿瘤、桥脑病变亦可能引发。
9.聚视性震颤:双眼同时缓缓外旋而后快速内收,此节律性振动称为聚视震颤。通常伴有其他种类震颤或Parinaud氏症候群的表现,又可出现后缩震颤、眼睑运动、聚视痉挛等病征。病变位置在上段中脑被盖部,主由血管疾病或肿瘤引起。
10.后缩性震颤:当病人尝试向上看时,眼球发生前后振动,见于中脑上下丘区病变。
11.腭性震颤(Palatal nystagmus):腭肌阵挛(Palatal myoclonus)的病人,向前方注视时可能发生旋转或聚视性眼球震颤,称腭性震颤,此震颤的频率与腭肌、咽肌的肌阵挛节律相同,为中央被盖束、下橄榄核或橄榄小脑束病变引起,可为肿瘤、脑炎或梗塞性病灶。
12.视动震颤:注视连续移动的景物可使眼球发生震颤,此震颤属于急跳性者,故有快相慢相之分。例如乘坐火车观看窗外的景物可引起眼球视动震颤,其慢相系与窗外景物移动方向(向后)一致,快相则与火车移动方向一致。Barany鼓(贴有黑白相间的长条)转动时,注视之也可发生视动震颤,失明者此震颤消失,故可应用以鉴定宣称失明的臆病或诈病患者。
视动震颤系一种脑干反射,与前庭核无关。皮质中枢位于大脑顶叶的缘上回及角回。如大脑顶叶的某侧发生病变,则Barany鼓转向该侧引发的视动震颤会减少或消失;鼓转向病变反侧引起的震颤反应正常。上部脑干的肿瘤、梗塞或脱髓鞘疾病均可造成眼球震颤的消失、变慢或不规则。
13.姿势震颤:由于姿势或头部位置的改变而引起眼球震颤,常见于良性位置性眩晕。后脑窝肿瘤如儿童的第四脑室室管膜瘤或髓母细胞瘤,大人的转移瘤,于病人转头或屈伸头部时可能引发眼球震颤。
令病人迅速自坐姿倒成卧姿并偏斜其头部,姿势性眼球震颤的发生可有两种类型:
a.良性型:躺下后十至十五秒即发生震颤,持续约五十秒,震颤方向朝较低的耳,反复试验则可适应而致震颤减少或消失。震颤发生时伴有严重眩晕。
b.中枢型:躺下后立刻出现震颤,只要保持仰卧则震颤持续不消,反复试验则反复发生震颤,病人并无眩晕或仅轻微眩晕。此型常由后脑窝肿瘤引起。
脑干的其他病变(如多数性硬化)亦会导致姿势性眼球震颤。
14.冷热震颤(Caloric nystagmus):将冷或热水灌入外耳道也可引起眼球震颤,此即冷热试验(Caloric test),正常人灌冷水于一耳,先引起双眼向同侧偏斜,随即向对侧发生眼球震颤;如灌以热水则恰相反,眼球震颤系向同侧。冷热试验结果的判读如下:
a.管性麻痹(Canal paresis):半规管或第八神经受损,可引起该耳冷热试验产生的震颤减少或消失。如右侧前庭器病变,则无论灌热水或冷水于右耳道,引发的眼球震颤反应均减少。例如Meniere氏病,前庭神经原炎,听神经瘤等。
b.方向优势(Directional preponderance):某侧前庭核病变,于冷热试验时向该侧的眼球震颤反应会减少。例如右侧前庭核遭破坏,则右耳灌热水、左耳灌冷水引起的眼球震颤会减少,眼球震颤主要朝向左侧,此为左侧优势。是故脑干病变,向对侧的冷热震颤占优势;大脑颞叶后部病变,则与病变同侧的震颤占优势。
c.如出现垂直震颤或两眼球的震颤并不对应时,病灶位置可能在脑干。
15.其他震颤或类似眼球运动:
头部受伤意识丧失的病人,于恢复意识后常可出现短暂眼球震颤,并不影响预后,但如恰好于岩骨处骨折,则由于迷路或第八脑神经受损,可能发生持续性眼球震颤。
类震颤眼球急跳(Nystagmoid jerks):正常人向两侧作极度侧视(尤其于疲惫的时)常可发生轻微眼球震颤。眼外肌麻痹如重症肌无力也可能出现眼球跳动,但通常为单侧。弱视的眼球有时会呈现不对应的游动,似眼球震颤。
眼球阵挛(Opsoclonus):系一种眼球的快速对应扑动,于随意运动或从事定视时恶化,病人通常伴随有肌阵挛。眼球阵挛最常见于婴儿的急性肌阵挛性脑病,成人脑炎或脑病也可见到。潜伏体内的恶性肿瘤,如神经母细胞瘤亦可能引起眼球阵挛。
眼球急动(Ocular bobbing):双眼敏捷、反复地向下对应偏斜,一分钟约发生两三次,可能出现于下段桥脑有病变的昏迷病患

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