低颅压综合征研究进展

低颅压综合征研究进展

李仓霞 肖文

陕西宝鸡,解放军第三医院

收稿日期：2005-10-09

人民军医2006年第49卷第2期(总第555期)



关键词：低颅压综合征 研究进展



　　低颅压综合征(intracranial hypotension syndrome, IHS)是一种少见的临床综合征。它以体位性头痛为特征,近年来,其诊断及治疗均有长足的进展。我们对其病因、临床表现、诊断方法及治疗研究进展作一综述。

1 病因及机制

1.1 自发性HIS 1938年Schaltenbrand[1]提出了IHS的3种发病机制：(1)脑脊液生成减少;(2)脑脊液吸收过快;(3)脑脊液外漏。精神刺激、疲劳、睡眠不足、上感等可诱发。这些因素可影响下丘脑-垂体-肾上腺皮质系统及大脑交感-儿茶酚胺系统,通过神经免疫、神经内分泌作用使脉络丛血管舒缩功能紊乱,脑脊液分泌减少。Labadie通过核素脑池造影发现示踪剂在膀胱过早积聚,表明了脑脊液吸收过快的存在。用力过度、喷嚏、椎体骨刺[2]等均可致神经根处蛛网膜破裂或脑膜的撕裂,而造成脑脊液外漏。目前大多数学者认为,脑脊液漏是低颅压综合征的主要原因。亦有报道,马方综合征的病人,因脊膜息室破裂引起低颅压综合征,表明胶原纤维与弹力纤维的异常与脑脊液漏有关。

1.2 继发性IHS

1.2.1 颅脑外伤后 当发生开放性颅脑外伤或轻、中度闭合性颅脑损伤时,可因：(1)脑脊液鼻或耳漏大量流失;(2)颅脑轻度外伤后,外力作用和间接对冲伤致皮质及皮质下中枢功能紊乱;(3)脑血管被震荡、牵拉、扭曲及舒缩功能失调,引起微循环障碍,局限性或泛发性脑细胞、组织肿胀,进而压迫脑血管,加重脑血液循环,影响脑室脉络丛的血运,脉络丛分泌脑脊液的功能受抑制[3];(4)不适当的脱水,脑外伤后脑组织发生不同程度的水肿,临床经常给予高渗脱水剂,在补液不足的情况下,容易发生低颅压;(5)过度换气、低钠血症时也易发生。

1.2.2 硬膜外腔穿刺或腰椎穿刺术后 硬膜外腔穿刺常用于手术麻醉或硬膜外注药治疗颈、腰椎间盘脱出,当刺破硬脊膜后,脑脊液漏出,如果漏出速度超过了脉络丛滤出脑脊液的速度,将导致低颅压。

1.2.3 低血压、胰岛素治疗及电休克治疗 梁柯[4]报道了原发性低血压并发低颅压36例,认为当各种原因导致低血压时,由于平均动脉压接近甚至低于颅内压,脑脊液的分泌就会严重减少。此外,低血压时常引起反射性的广泛脑血管痉挛,脉络丛血管痉挛又使脑脊液生成减少。

2 IHS 的临床表现

(1)体位性头痛。头痛于立位或坐位时加重,卧位可减轻,常为全头痛,也可表现为额、枕部较重,向颈、肩、背部放射,颈部屈曲时症状可加重。头痛的发生是由于脑脊液水垫的缓冲作用减弱或消失,因重量关系脑组织下沉,脑膜及脑表面的痛觉感受器被牵拉或受压、受刺激;由于脑脊液减少,颅内压降低,脑静脉或脑膜血管扩张,少数持续头痛的病人,可能与硬膜下积液有关[5]。(2)脑血管痉挛。可出现偏身无力、麻木等症状(颈内动脉系统),以及眩晕、恶心、呕吐、步态不稳等椎-基底动脉系统症状。(3)可首发或主要症状为精神症状。表现为生活懒散、精神不振、言语减少、动作迟缓等,其原因可能为脑脊液是维持大脑各区间联系的必须条件,是保证脑细胞正常活动的重要因素,颅内压一旦降到机体不能调节和忍受的程度,大脑将发生保护性抑制反应,如果各功能区之间相互联系中断,就会出现精神症状[6]。此外,耳鸣、听力障碍也常见报道,耳部症状的出现是由于前庭蜗内半规管压力改变所致,其他少有症状为视物模糊,畏光,视野缺损,Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹,厌食,尿崩症和意识障碍等,这些症状的出现均与脑组织移位,尤其是脑干移位或受压有关[5]。

3 诊断

体位性头痛是低颅压的主要特征,目前有以下几种检查方法。

3.1 腰穿脑脊液检查 腰穿呈“干抽”或脑脊液压力<80mmH2O,但在脑脊液漏的病人,脑脊液压力可在正常范围内。脑脊液检查,大多数病人有蛋白、红细胞、白细胞的轻度升高,白细胞以淋巴细胞升高为主,被认为是对脑脊液漏的一种局部炎症反应,而蛋白及红细胞的升高与脑膜血管扩张和脑膜撕裂有关,但脑脊液培养均为阴性,没有感染和肿瘤转移的征象。

3.2 影像学表现

3.2.1 头颅CT检查 大部分病例头颅CT检查正常。田西菊[6]报道行头颅CT检查6例中,示侧脑室狭小3例,硬膜下血肿1例;丰岩清[7]报道头颅CT检查示双侧亚急性硬膜下血肿1例,局部脑回受压,右侧侧脑室略小,中线结构无移位。血肿形成的原因被认为是颅内压降低,致硬膜静脉扩张、淤血和渗出。

3.2.2 MR检查 MR检查是目前公认的诊断IHS首选无创检查方法,可有如下表现[8,9]：(1)硬膜下积液,呈新月形,厚度<1cm,无占位效应,有时可见硬膜下血肿,被认为是颅内液体腔隙对脑脊液低压的一种代偿反应。(2)硬膜窦扩张,硬脑膜增厚,可呈轻度广泛均匀增厚。(3)脑结构移位,可有：①小脑扁桃体下疝,一般为轻度,对于长期有脑脊液漏的病人,下疝更加明显,可达10mm以上；②脑桥移位,脑桥前移变扁,倚在斜坡上；③间脑受压移位；④视交叉移位,可见视交叉扭曲,拉直上抬,下移等表现；⑤导水管移位；⑥脑膜异常增强,表现为双侧脑膜对称性的广泛均匀强化,强化连续且较厚。应注意与脑膜炎、脑膜癌肿、SAH相鉴别。文献报道脊髓MR检查的异常有：脊髓硬脊膜增厚[10],脑脊液漏口周围及其以下节段硬膜外积液[11]。

3.2.3 放射性核素脑池显像 可作为证实IHS的脑脊液漏出及查找漏出部位的手段,已引起业内人士的重视。在蛛网膜下隙有放射性核素聚集是脑脊液漏的直接证据。蛛网膜下隙放射性核素快速消失,过早在膀胱内出现,放射性核素难以升达枕大孔和基底池,到达脑部,以及颅内的放射性活动少于正常等,都是脑脊液在脊髓段的硬脑膜漏出的间接证据[12]。

3.2.4 脊髓造影后薄层CT扫描 是定位脑脊液漏口的最敏感方法[13]。应用水溶性的造影剂进行脊髓造影,观察脊髓腔的形态,造影剂在蛛网膜下隙流动,并改变体位进行观察,可以估计蛛网膜腔的形态、大小和走向有无异常,对于排除脊髓蛛网膜炎、占位和能够引起蛛网膜腔形态改变的疾病所致的继发性蛛网膜漏有一定诊断价值。随后进行脊柱全长的CT薄层扫描,可以清晰显示硬膜、神经根、骨性结构等组织,准确定位脑脊液漏口的位置。

4 治疗及预后

4.1 一般治疗 应采取头低脚高位,诊断确立后,避免腰穿, 多饮水, 镇静止痛, 静脉补液, 每天1000～3000ml,可用低渗或等渗盐水,也可静滴注射用水10～20ml,1～2次/天。

4.2 药物治疗 付学良[14]报道,用安钠咖0.5g加生理盐水10ml静推,然后在同一天输入的第一瓶生理盐水中加入安钠咖0.5g静滴,每天1次,连续治疗3～5天即可治愈。这些病人均为硬膜外阻滞治疗将硬膜穿破所致的IHS。安钠咖主要成分为咖啡因,可使血管丰富的脑室旁脉络丛血管扩张,同时兴奋血管运动中枢,加强血管的扩张,改善血流,使脉络膜丛分泌脑脊液增多。通过其中枢苏醒作用,使血流增多和酶活性增强,以此来保证脑脊液分泌增加,维持正常颅内压,且这种升颅内压作用安全或无反应,不随药物剂量增加而无限制增高。为防止惊厥、心律失常等不良反应,高热病人及儿童禁用。

4.3 硬膜外注射生理盐水 腰椎硬膜外注射生理盐水治疗低颅压已被广泛应用,刘义明等[15]采用颈部硬膜外注射生理盐水,治疗因硬膜外注药治疗腰椎间盘脱出而引起的IHS,认为颈部硬膜外治疗比较合理,可直接增加颅内压,使头痛立即缓解,又远离穿破的针孔,可避免注入的生理盐水再次冲破针孔。如果从腰部注射生理盐水后,有可能将针孔的血凝块再次冲开,一旦发生,脑脊液即不断流出到硬膜外腔,若超过了脉络丛滤出脑脊液的速度,脑脊液量会减少,脑脊液压力会降低,颅内压也会下降。其不足之处：颈部硬膜外穿刺技术难度大,操作时易穿破硬脊膜腔,可造成全脊髓麻醉,或高位脊髓损伤。此外,以留置导管多次注入生理盐水,增加了感染的概率。

4.4 硬膜外血补片疗法 硬膜外自体血补片疗法是通过MR或脊髓造影后薄层CT扫描,明确了脑脊液漏的位置,将10～20ml自体血注入靠近漏出部位的硬膜外腔。已有报道,多数病人治疗后可痊愈,注入的血液可分布在漏口中下8～10个脊椎,随着血液凝固,阻止了脑脊液的漏出,使蛛网膜下隙的压力上升,症状得以改善。国外有学者认为,如果超过1个月,病人仍有明显症状,应寻找漏口,最好采用此疗法。